Системная склеродермия – заболевание, поражающее соединительную ткань, а она в свою очередь является опорным каркасом всех внутренних органов. От недуга зачастую страдают лица от 30 до 40 лет, у представительниц женского пола он диагностируется чаще, нежели у мужчин.

• Этиология
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Профилактика и прогноз

Что касается причин формирования болезни, то они остаются не до конца изученными. Клиницисты предполагают, что в качестве пускового механизма могут служить аутоиммунные процессы или ослабление иммунной системы человеческого организма.

Склеродермия имеет характерную симптоматику, которую сложно игнорировать. Типичными признаками у ребёнка или взрослого можно считать уплотнение кожи, развитие синдрома Рейно, маскообразное лицо, а также множественные изменения внутренних органов, в частности пищевода и лёгочной ткани.

Диагноз «системная склеродермия» ставится на основании информации, полученной в ходе лабораторно-инструментальных обследований, физикального осмотра и консультирования специалистов из узких областей медицины. Лечить недуг следует консервативными методиками, а именно приёмом лекарств, физиотерапевтическими процедурами, ЛФК и диетой.

В международной классификации заболеваний патология имеет собственное значение – код по МКБ-10 – М34.

Этиология

Системная склеродермия у детей и взрослых считается одной из самых распространённых аутоиммунных болезней, которая носит приобретённый характер – она уступает лишь системной красной волчанке. Точная причина развития подобного хронического нарушения соединительной ткани в настоящее время неизвестна.

Однако благодаря тому, что в последнее время развивается молекулярная биология, клиницисты смогли составить ряд предрасполагающих факторов, которые в значительной степени повышают вероятность развития подобного заболевания.

В формировании такого патологического процесса принимают участие:

• генетическая предрасположенность, а также наличие у одного из ближайших родственников коллагеноза, ревматоидного артрита, синдрома Шегрена, кардиопатий, нефропатий и микроангиопатий неясной природы;
• протекание воспалений в организме;
• неблагоприятные условия окружающей среды;
• присутствие в истории болезни вирусных инфекций острого течения – сюда стоит отнести заражение вирусом герпеса или ретровирусом;
• профессиональные вредности – это работа, при которой человек вынужден постоянно контактировать с различными химическими веществами, бензином или кремниевой пылью;
• нерациональное питание – основную роль играет потребление некачественных продуктов, в частности растительного масла;
• длительное переохлаждение или перегрев организма;
• предрасположенность к аллергическим реакциям;
• бесконтрольное применение медикаментов, например, цитостатиков.

Помимо этого, не исключается вероятность того, что на возникновение такой болезни могут повлиять:

• психические расстройства;
• нервное перенапряжение;
• длительное воздействие стрессовых ситуаций;
• механические травмы;
• гормональный дисбаланс, обусловленный половым созреванием, вынашиванием ребёнка, родовой деятельностью или наступлением климакса;
• вакцинации;
• заражение цитомегаловирусом;
• грипп и стрептококковая ангина.

Заболевание может быть диагностировано у любого человека, но наиболее часто его проявление наблюдается у представительниц женского пола среднего возраста.

Причины возникновения

До настоящего времени единого мнения ученых о причине склеродермии нет, поэтому уместнее говорить об изученных провоцирующих факторах. К ним относятся:

• обморожение;
• воздействие вибрации;
• перенесенная малярия;
• сбой в работе эндокринной системы;
• травмы;
• наследственная предрасположенность и выявленные генетические изменения;
• заражение вирусами, особенно цитомегаловирусом;
• пыль из кварца и от каменного угля;
• контакт с органическими растворителями;
• полимерный материал винилхлорид;
• некоторые сильнодействующие цитостатики, используемые в химиотерапии опухолей.

Изучение состава крови пациентов со склеродермией позволило выявить повышенное содержание VIII фактора свертывания, ферментов (гранзим-А), способных повредить внутреннюю оболочку сосудистой стенки.

Классификация

По форме протекания патологического процесса системная склеродермия бывает:

• диффузной или генерализованной – для такого типа характерно распространённое поражение кожи на конечностях, лице и туловище. Помимо этого, наблюдается синдром Рейно, который развивается либо в одно время с нарушением структуры кожи, либо сразу же после этого, а также происходит раннее поражение внутренних органов;
• лимитированной – отличается продолжительным изолированным течением синдрома Рейно, при котором поражаются кровеносные сосуды. Через довольно продолжительный промежуток времени присоединятся патологии внутренних органов. Кожный покров вовлечён ограниченно – изменения наблюдаются на лице, кистях и стопах;
• перекрёстной – это сочетание симптоматики подобного недуга с иными ревматологическими болезнями;
• висцеральной – в таких ситуациях происходит поражение внутренних органов;
• ювенильной – о такой форме говорят в тех ситуациях, когда подобный диагноз ставят детям.

Отдельно стоит выделить такое состояние, как пресклеродермия – оно не имеет кожных нарушений, может проявляться лишь синдромом Рейно.

По характеру течения недуг делится на:

• хронический – на протяжении большого количества лет единственным клиническим признаком выступает синдром Рейно, остальные типичные симптомы развиваются медленно;
• подострый – основу симптоматики составляет кожно-суставный и висцеральный синдром;
• острый – это стремительное течение, при котором на протяжении 12 месяцев происходит поражение кожи, суставов и внутренних органов.

По активности различают несколько стадий системной склеродермии:

• минимальная – характерна для хронического протекания;
• умеренная – зачастую встречается при подостром течении;
• максимальная – сопровождает острую форму, реже подострую.

Какими препаратами лечить системная склеродермия?

• Купренил — принимается в длительной перспективе, начальная доза 150-300 мг в течение 2 недель, затем каждые 2 недели дозу повышают на 300 мг до максимальной (1800 мг); спустя 2 месяца приема такой дозировки ее медленно уменьшают до поддерживающей — 300-600 мг в сутки;
• Пиаскледин — по 1 капсуле (300 мг) 3 раза в сутки в течение 2-3 месяцев;
• Мадекассол — по 10 мг внутрь 3 раза в сутки в течение 3-6 месяцев или в виде мази на трофические язвы в течение 1 месяца;
• Диуцифон — по 0,1-0,2 г 3 раза в сутки или по 4-5 мл 5%-го раствора внутримышечно;
• Колхицин — по 1 мг 2 раза в сутки перорально.
• Унитиол — в виде 5% раствора по 5-10 мл внутримышечно через день или ежедневно; 20-25 инъекций на курс, 2 раза в год;
• Лидаза — при хроническом течении проводятся повторные курсы подкожных или внутримышечных инъекций по 64 ЕД (разводится в 1 мл 0,5% раствора новокаина) через день, на курс 12-14 инъекций;
• Нифедипин — 30-80 мг в сутки;
• Верапамил — по 120-240 мг в сутки;
• Доксиум — внутрь по 0,25 г 3-4 раза в сутки, курс лечения от 3-4 недель до нескольких месяцев;
• Пентоксифиллин — по 100-200 мг раза в сутки перорально или 5 мл 2% раствора в 250-500 мл изотонического раствора натрия хлорида или 5% растворе глюкозы;
• Кетансерин — по 40-80 мг внутрь или 10 мг ежедневно;
• Дипиридамол — по 150-225 мг в сутки в течение 2-3 месяцев;
• Гепарин — по 5-10 тыс. ЕД каждые 6 часов подкожно;
• Простагландин Е — внутривенно капельно в дозе 20-40 мг в 250 мл изотонического раствора натрия хлорида в течение 2-3 часов в день или через день (на курс лечения 10-20 вливаний);
• Продектин — по 0,25 г 3 раза в сутки, при хорошей переносимости дозу можно увеличить до 0,75 г 3 раза в сутки.

Симптоматика

Особенностью течения системной склеродермии выступает её полисиндромность – это означает, что то, как проявляется болезнь, будет зависеть от того, какой сегмент вовлечён в патологический процесс.

Самым ранним признаком выступает синдром Рейно, который обнаруживается у 99% пациентов, которым впоследствии поставят подобный диагноз. Специфика такого нарушения заключается в том, что симптомы выражаются только под воздействием холода или стресса, при этом может наблюдаться:

• резкая бледность пальцев верхних конечностей;
• синевато-фиолетовый оттенок кожи;
• онемение кистей;
• ломота и боль в пальцах.

Примечательно то, что при системной склеродермии вышеуказанные проявления можно отнести не только к пальцам рук, но также к коже лица, языку, почкам, пищеводу и другим внутренним органам.

В случаях вовлечения в патологию кожного покрова будут присутствовать такие симптомы:

• плотная отёчность – при этом кожу почти невозможно собрать в складку, а при механическом воздействии появляется ямка, которая долго не проходит. Также отмечается разглаживание морщин и слабовыраженная мимика. Движение руками резко ограничено;
• изменение оттенка – происходит чередование областей с повышенной пигментацией и участков с её полным отсутствием, а также появление «сосудистых звёздочек»;
• формирование на слизистых оболочках участков атрофии;
• дряблость и морщинистость кожи;
• возникновение складок вокруг рта, что затрудняет его полное открытие.

Маскообразное лицо при системной склеродермии

При поражении опорно-двигательного аппарата имеют место такие признаки системной склеродермии:

• боли в суставах и мышцах;
• утренняя скованность и ограниченность движений;
• деформация пальцев;
• разрушение ногтевых пластин;
• скопление солей кальция в пальцах верхних конечностей, что выражается в виде белых очагов, окружающих сустав.

Если при системной склеродермии произошло поражение лёгких, то это может иметь вид:

• интерстициального фиброза этого органа;
• лёгочной гипертензии;
• плеврита или воспаления плевры.

При вовлечении в патологию сердца происходит развитие таких патологических процессов:

• уплотнение сердечной мышцы;
• перикардита;
• эндокардита;
• болевого синдрома в зоне сердца;
• учащённое сердцебиение;
• одышка;
• нарушение функционирования сердца.

Поражение почек характеризуется:

• повышением АД;
• снижением количества выделяемой за сутки урины, в некоторых случаях отмечается её полное отсутствие;
• нарастанием почечной недостаточности;
• увеличением уровня белка в моче;
• нарушением остроты зрения;
• периодами потери сознания.

О том, что заболевание перешло на ЖКТ говорят такие признаки:

• нарушение процесса глотания;
• отрыжка и изжога;
• образование язв на стенках пищевода;
• понижение перистальтики кишечника;
• расстройство стула;
• тяжесть и дискомфорт в животе.

Иногда болезнь может распространиться на нервную систему, и тогда будут проявляться следующие симптомы системной склеродермии:

• сильные боли в руках и ногах;
• нарушение чувствительности кожного покрова на верхних и нижних конечностях.

Помимо этого, патология может поразить эндокринную систему, отчего формируется дисфункция щитовидной железы.

Отёк кистей при системной склеродермии

Диагностика

Чтобы поставить правильный диагноз, необходим целый комплекс диагностических мероприятий, поскольку в патологический процесс могут быть вовлечены различные сегменты.

В первую очередь ревматолог должен:

• изучить историю болезни пациента и его близких родственников;
• собрать и проанализировать жизненный анамнез больного;
• провести тщательный физикальный осмотр – для оценивания состояния кожи и суставов. Сюда также стоит отнести прослушивание человека при помощи фонендоскопа;
• детально опросить пациента – для выяснения того, как началась болезнь и как она протекает. Это даст возможность определить стадию прогрессирования.

Лабораторные методы диагностики малоинформативны, поскольку отклонения от нормы будут слабо выраженными. Тем не менее требуется выполнение:

• общеклинического и биохимического анализа крови;
• иммунологических исследований;
• общего анализа урины.

Инструментальная диагностика системной склеродермии может включать в себя:

• рентгенографию костей, пищевода, кишечника и лёгких;
• ЭКГ и ЭхоКГ;
• КТ и МРТ;
• электромиографию;
• капилляроскопию;
• УЗИ сердца;
• биопсию кожи, мышц, лёгочной ткани, почек и перикарда.

Процедура капилляроскопия

Помимо этого, потребуется консультация гастроэнтеролога и дерматолога, эндокринолога и невролога, а также нефролога и терапевта.

Лечение

В настоящее время полностью избавиться от склеродермии невозможно. Лечение направлено на купирование признаков, ликвидацию последствий изменения внутренних органов, а также предупреждение развития осложнений. Схема терапии недуга, прежде всего, зависит от его разновидности, степени поражения внутренних органов и тяжести выраженности симптоматики.

В терапии могут применяться такие группы медикаментов:

• ферментные вещества;
• противовоспалительные средства;
• болеутоляющие и сосудорасширяющие препараты;
• иммуномодуляторы и витаминные комплексы;
• глюкокортикостероидные гормоны;
• цитостатики и средства для улучшения циркуляции крови.

Лечение системной склеродермии лекарственными препаратами должно дополняться:

• диетотерапией;
• физиотерапевтическими процедурами – наиболее распространёнными из них являются сульфидные и радоновые ванны;
• лечебной физкультурой, назначаемой лечащим врачом в индивидуальном порядке для каждого пациента;
• применением рецептов народной медицины.

Диета предусматривает соблюдение таких правил:

• полное исключение из рациона твёрдой пищи;
• обогащение меню растительными волокнами;
• потребление большого количества витаминов и минералов;
• высокая калорийность блюд;
• уменьшение количества потребляемой соли;
• обильный питьевой режим.

Все рекомендации относительно питания предоставляет только лечащий врач.

Устранение склеродермии народными средствами предусматривает приготовление целебных мазей и отваров на основе:

• сока алоэ:
• полыни и полевого хвоща;
• лабазника и зверобоя;
• медуницы и спорыша;
• крапивы и тысячелистника;
• ромашки и клевера;
• перечной мяты и корня одуванчика;
• листьев малины и брусники.

При тяжёлом протекании может потребоваться гемодиализ и грудная симпатэктомия.

Противопоказания

При лечении склеродермии средствами народной медицины возможно возникновение аллергической реакции. В этом случае следует немедленно прекратить использование наружных средств, отваров или настоев и обратиться за помощью к лечащему врачу. С осторожностью следует употреблять напитки на основе лекарственных растений при любых хронических заболеваниях, при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, печени, почек, желудочно-кишечного тракта. Возможно повышение артериального давления. Предварительно надо согласовать такую терапию с доктором, чтобы исключить возникновение неприятных осложнений.

Рейтинг 3.75 (2 Голоса(ов))

Профилактика и прогноз

Поскольку причины возникновения системной склеродермии полностью неизвестны, то профилактические мероприятия основываются на общих рекомендациях, среди которых:

• отказ от вредных привычек;
• избегание стрессов, переохлаждений и перегрева;
• правильное и сбалансированное питание;
• своевременное лечение любых инфекционных процессов;
• регулярное прохождение полного медицинского осмотра.

Прогноз болезни зачастую неблагоприятный – пятилетняя выживаемость наблюдается лишь в 30% случаев. Летальный исход наступает на фоне почечной, дыхательной и сердечной недостаточности. Также высокий риск смерти отмечается у тех, у кого заболевание было диагностировано в возрасте старше сорока пяти лет.

Более благоприятным прогнозом обладает хроническая и лимитированная системная склеродермия. Что касается беременности, то примерно в 20% она заканчивается выкидышем.