Что представляет собой мышечная дистония у детей и взрослых

Мышечная дистония — это патологический синдром, который проявляется поражением различных групп скелетной мускулатуры и их сокращением и расслаблением вне зависимости от желания пациента. Ежегодно от этой проблемы страдает не менее миллиона людей по всему миру. Больные зачастую не могут совершать простейших движений из-за того, что их конечности постоянно занимают вынужденное положение. А также это способствует возникновению серьёзных трудностей при адаптации в коллективах.

Известно, что дети страдают от мышечной дистонии в несколько десятков раз чаще, чем взрослые люди. Это напрямую связано с образом жизни матери во время беременности и процессом течения родового периода.

Различные проявления дистонии встречаются как у детей, так и у взрослых

Какие существуют разновидности заболевания

Классификация дистонии в зависимости от поражаемой мускулатуры:

• межрёберная — вовлекаются мышцы, отвечающие за подъём и опускание рёбер;
• оромандибулярная — дистония челюстно-ротовых мышечных волокон;
• цервикальная — патологические изменения в области шеи (кривошея).

Фотогалерея: больные с дистонией различных мышц

Для межрёберной дистонии характерна деформация грудной клетки

Оромандибулярная дистония сопровождается открытием рта

Цервикальная дистония иначе называется кривошеей

Деление заболевания по характеру течения:

• острая (возникает в период от одного до двух дней);
• подострая (три дня — неделя);
• хроническая (более недели).

Разновидности недуга по обширности поражения:

• фокальная (задействована одна или пара мышц);
• сегментированная (в патологический процесс вовлекаются несколько частей тела — рука и нога);
• генерализованная (страдает всё тело).

Классификация по причинам возникновения:

• торсионная дистония — патология, сформировавшаяся вследствие генетической мутации, от которой страдает регуляция деятельности мышц центральной нервной системой;
• травматическая — из-за повреждения различных органов и тканей (преимущественно головного и спинного мозга);
• токсическая развивается при отравлении организма вредными химическими веществами (наркотиками, лекарственными препаратами, ядами).

Общие сведения

Спастическая кривошея или цервикальная дистония — это собирательный термин, который объединяет множество разновидностей фокальных дистонических гиперкинезов.

Проще говоря, данная патология представляет собой нарушение нормального тонуса некоторых парных мышц шеи и плечевого пояса, которое приводит к формированию неправильной установки головы по отношению к туловищу.

В основе развития патологии лежат расстройства в экстрапирамидной системе головного мозга, расположенной в больших полушариях и стволе. Эта структура управляет движениями, участвует в поддержании мышечного тонуса и позы определенных частей тела человека.

Нарушение нормального процесса передачи нервных импульсов приводит к избыточному их потоку, отсюда постоянные или периодические сокращения мышц с одной стороны шеи, что меняет положение головы и затрудняет нормальные движения.

Распространенность данной патологии у взрослых не превышает 10 человек на 100 тысяч населения. Характерна большая частота заболевания у женщин трудоспособного возраста.

У новорожденных детей кривошея занимает третье место после таких недугов, как врожденная дисплазия тазобедренного сустава и косолапость.

Почему возникает дистония

Выводы

Торсионная дистония является достаточно редким заболеванием наследственной этиологии. В отдельных случаях развивается приобретенная форма. При этой патологии нарушается структура экстрапирамидной системы головного мозга, что приводит к возникновению тонических и спастических судорог, формированию патологических поз. Прогрессируя, заболевание провоцирует развитие серьезных осложнений и значительно ухудшает качество жизни пациентов. Тем не менее, при правильном и своевременном лечении прогноз вполне благоприятный.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Клинические и симптоматические признаки заболевания

Для младенцев, страдающих от мышечной дистонии, характерна слабость и вялость движений: такие дети практически не поворачиваются самостоятельно, не могут держать головку и очень плохо берут грудь. Эти признаки позволяют заподозрить заболевание у 90% всех пострадавших малышей ещё в самом раннем возрасте.

Во время прохождения практики в доме малютки автор этой статьи видел ребёнка с синдромом дистонии, которого пришлось перевести на внутривенное питание, потому что из-за слабости мышц челюстной области он не мог получить достаточного количества питательных веществ и стремительно терял массу тела. После проведённого курса терапии и массажей лица малыш смог нормально усваивать пищу и был переведён обратно на искусственное вскармливание. Однако уже через несколько лет у него развилась кривошея — патологические изменения мышц были связаны с генетической аномалией, которую полностью устранить не представляется возможным.

К основным проявлениям заболевания у взрослых относят:

• неконтролируемые хаотичные движения конечностей;
• опущение одного или обоих век — блефароспазм;
• искривление рук и ног;
• кривошею;
• появление гримас;
• болевые ощущения и судорожный синдром.

Фотогалерея: проявления мышечной дистонии у детей и взрослых

Дистония у младенца проявляется изменением его положения в кроватке

Писчий спазм нарушает развитие мелкой моторики

Блефароспазм — непроизвольное опущение одного века

Изменённое выражение лица и гримасы встречаются при развитии острой дистонии

Диагностика мышечных дистоний

Для всех форм заболевания существуют 9 единых критериев диагностики:

• наличие дистонической позы;
• диссоциация нарушения функции пораженной области (например, при писчем спазме больной не может писать ручкой, но свободно пишет рукой на доске);
• зависимость клинических проявлений от положения тела и физической нагрузки (усугубляются в положении стоя и при ходьбе);
• зависимость клинических проявлений от эмоционального состояния;
• использование корригирующих жестов, которые позволяют уменьшить выраженность дистонии (например, больные со спастической кривошеей иногда предотвращают насильственный поворот головы легким прикосновением рукой к подбородку);
• парадоксальные кинезии, вызванные сменой локомоторного стереотипа (например, больной с дисфонией может петь);
• ремиссии;
• инверсия функциональных нарушений (например, направление насильственного поворота головы при спастической кривошее может меняться);
• сочетание фокальных форм и переход их из одной в другую.

Тщательное обследование необходимо всем детям с дистонией и взрослым с генерализованной формой.Стабильная фокальная дистония требует динамического наблюдения у врача-невролога, а также консультации высококвалифицированного специалиста при первичном установлении диагноза.

Методики постановки диагноза

Мышечную дистонию в раннем детском возрасте обычно обнаруживает врач-педиатр на первичном профилактическом осмотре. У взрослых людей постановка диагноза проходит в несколько этапов: обязательное посещение терапевта, невролога, хирурга и остеопата. Больные с подобной патологией имеют довольно типичный внешний вид: не могут усидеть на месте в течение нескольких секунд, постоянно совершают неконтролируемые движения, а конечности зачастую искривлены под патологическими углами. Дифференцировать недуг приходится с травматическими контрактурами, атрофиями мускулатуры, хореей Гентингтона и нервно-психическими расстройствами (шизофренией, маниакально-депрессивным психозом, сомноленцией).

Во время работы участковым терапевтом к автору этой статьи на приём попала женщина с диагнозом мышечной дистонии. У неё развился писчий спазм — одно из проявлений недуга, при котором кисть руки сведена судорогой и постоянно занимает вынужденное положение. Это приносило пациентке существенные неудобства, так как она работала учителем и не могла справляться с обязанностями по причине развития подобной патологии.

Инструментальные способы обнаружения мышечной дистонии:

1. Рентгеновское исследование костей черепа и позвоночника позволяет определить некоторые повреждения костной ткани, что могли спровоцировать развитие недуга. К ним относят переломы, вывихи и подвывихи, неправильные костные сращения и аномалии развития.
2. Магнитно-резонансная томография выявляет опухолевые заболевания и патологически изменения мягких тканей головного мозга (инсульты, инфаркты).

ЭКСТРАПИРАМИДНЫЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ: СИНДРОМЫ, НОЗОЛОГИЧЕСКИЕ ФОРМЫ, НАПРАВЛЕНИЯ ФАРМАКОТЕРАПИИ

The paper presents a classification and brief account of clinical manifestations of different extrapyramidal hyperkinesias: tremor, torsion dystonia, including paroxysmal (dyskinesia), choreic hyperkyneses, various tics, and hyperkinesias caused by the adverse effects of drugs. Emphasis is laid on the fact that extrapyramidal hyperkinesias may be displayed both by neurological diseases proper (a nosological entity) and lesions of the extrapyramidal nervous system in other diseases, as well as by the side effects of drugs. Main approaches to choosing a pharmacotherapy for different types of extrapyramidal hyperkineses are described.

Проф. В.Н. Шток
Зав. кафедрой неврологии Российской медицинской академии последипломного образования, руководитель Центра экстрапирамидных заболеваний нервной системы Минздрава. Москва
Prof. V.N.Shtok, Head, Department of Neurology, Russian Medical Academy of Postgraduate Training; Head, Center of Extrapyramidal Diseases of the Nervous System, Ministry of Health of the Russian Federation, Moscow

Э

кстрапирамидная система включает базальные ядра, мозжечок, некоторые отделы моторной коры, зрительный бугор, ряд ядерных образований ствола (красные, ретикулярные и черную субстанцию), а также сегментарный моторный аппарат спинного мозга. Блольшая часть эфферентных импульсов экстрапирамидной системы направляется через зрительный бугор (главную релейно-распределительную «станцию») к моторной коре и далее в составе кортико-спинального тракта к мотонейронам спинного мозга (см. рисунок). Меньшая часть эфферентных импульсов достигает спинальных мотонейронов в составе текто-, ретикуло-, рубро-, вестибуло- и оливоспинального трактов (см. рисунок). Функция экстрапирамидной системы с ее мультинейрональной петлевой структурой обеспечивается балансом дофаминергической, ацетилхолинергической и ГАМКергической нейротрансмиттерных систем. Нарушение баланса в нейротрансмиттерных системах при поражении базальных ганглиев наследственными, врожденными или приобретенными заболеваниями проявляется, в частности, экстрапирамидными гиперкинезами. Поэтому фармакотерапия гиперкинезов имеет целью восстановление нарушенного дисбаланса нейротрансмиттерной регуляции.

Рисунок. Схема нейрональных связей базальных узлов и двигательных путей к спинальным мотонейронам (по W. Tatton и соавт., 1983). VA, VL, CM – ядра зрительного бугра; Pi и Pe – внутренний и наружный членники бледного шара; Sth – субталамическое ядро; SNR – ретикулярная часть черной субстанции; SNс – компактная часть черной субстанции; SC – ядра бугорков верхнего двухолмия; TPC – педункулопонтинное ядро; Hab – ядро уздечки; Ret – ядра ретикулярной формации; SMA – сенсомоторная область коры. 1 – афферентные пути к базальным ядрам; 2 – эфферентные пути от базальных ядер; 3 – нейронные связи между базальными ядрами; 4 – нисходящие тракты к спинальным мотонейронам.

Экстрапирамидные гиперкинезы проявляются в разных клинических формах: тремор, разные варианты дистонии и миоклонии.

Тремор (дрожательный гиперкинез)

Тремор представляет собой ритмическое, регулярное, осциллирующее дрожание головы, туловища, конечностей или их частей.

Физиологический тремор бывает у здорового человека под влиянием эмоций или физической нагрузки. Варианты патологического тремора включают: тремор покоя – представлен в дистальных отделах конечностей в покое, обычно уменьшается при произвольных движениях; постуральный и статодинамический тремор, наиболее выраженный, когда соответственно туловище или конечности принимают и поддерживают определенное положение в пространстве; интенционный тремор, появляющийся в конечности при осуществлении движения в определенном направлении и усиливающийся при приближении к цели; тремор «взмаха крыльев» – большое по амплитуде дрожание, преимущественно выраженное в проксимальной мускулатуре конечностей.

Эссенциальный тремор
(идиопатическое наследственное дрожание)
Передается по аутосомно-доминантному типу, часто встречается в семьях долгожителей. Заболевание может начаться в 20 – 30 лет. Тремор характеризуется дрожанием при удерживании позы или предметов, т. е. носит статодинамический характер. В покое проявляется кивательными («да-да»), отрицательными («нет-нет») движениями головы. Усиливается при волнении и физическом напряжении, при приеме симпатомиметических ионизирующих средств (кофе, табак), иногда уменьшается при действии алкоголя. Заболевание прогрессирует медленно, может наблюдаться продолжительная стабилизация выраженности дрожания или даже уменьшение дрожания на некоторый период. При длительном течении могут присоединиться интенционное дрожание и другие экстрапирамидные симптомы. Для лечения применяют средства, снижающие симпатическую активацию: агонисты альфа-пресинаптических рецепторов – клонидин, бета-блокаторы – пропранолол, а также противоэпилептические средства – примидон, фенобарбитал.
Тремор покоя
считается характерным симптомом
болезни Паркинсона
(идиопатический паркинсонизм) и в этом случае купируется приемом противопаркинсонических средств: холинолитиков (например, тригексифенидил), амантадин, ДОФА-содержащих средств (леводопа, леводопа + карбидопа, леводопа + бенсеразид), ингибиторов моноаминоксидазы В (селегилин и др.), ингибиторов катехол-о-метилтрансферазы (толкапон, энтакапон), а также агонистов дофаминовых рецепторов (перибедил, бромокриптин). Любое противопаркинсоническое средство может быть применено в качестве начальной монотерапии, которая при прогрессировании заболевания обычно сменяется той или иной комбинацией этих средств. При
вторичном паркинсонизме
(сосудистый токсический, постэнцефалитический, посттравматический) тремор покоя может отсутствовать, быть выраженным в незначительной степени или сочетаться со статокинетическим или интенционным тремором. Особенно часто разные варианты тремора наблюдают у больных с разными наследственными и дегенеративными заболеваниями нервной системы, например, при оливопонтоцеребеллярной атрофии, хорее Гентингтона, гепатоцеребральной дистрофии (болезнь Вильсона – Коновалова). При этом отмечают и другие симптомы поражения экстрапирамидной системы, а также пирамидные и мозжечковые симптомы. В этих случаях противопаркинсонические средства для коррекции тремора малоэффективны, рекомендуются препараты, которые применяют для лечения эссенциального тремора.

Дистонии

Дистония – тип непроизвольного насильственного движения, обусловленного медленным сокращением мышц конечностей, туловища, шеи, лица.

Может быть дистальной, проксимальной, генерализованной, односторонней и фокальной. Поражение скорлупы, центромедианного ядра зрительного бугра, вызывает торсионную дистонию, спастическую кривошею, спазмы мускулатуры лица. При поражении стриатум наблюдаются атетоз и тонические формы дистоний. Нарушение взаимодействия хвостатого ядра, скорлупы и моторной коры вызывает хорею и тики; поражение субталамического ядра и его связей с внутренним членником бледного шара – баллизм; нарушение взаимодействия в стволово-мозжечковом «треугольнике» (зубчатые ядра мозжечка – красные ядра – оливы продолговатого мозга) – миоклонии.
Торсионная дистония (идиопатическая генерализованная дистония, деформирующая мышечная дистония)
Передается по аутосомно-доминантному и аутосомно-рецессивному типу. Чаще начинается в период полового созревания, но возможно и более позднее начало. На первых этапах может проявляться локальной формой – блефароспазмом, или сегментарной формой – спастической кривошеей. В течении болезни могут быть спонтанные ремиссии. Выделяют два клинических варианта: при
гиперкинетически-дистонической форме
повышение пластического тонуса непостоянно, усиливается при произвольных движениях, в положении стоя и при ходьбе (особенно дистония мышц туловища – торсио); дистония уменьшается в положении лежа. При
ригидно-гипокинетическойформе
повышение пластического тонуса, различное в отдельных мышечных группах, приводит к патологическим установкам позы (деформирующая дистония). Ко второй форме примыкает врожденная медленно прогрессирующая дистония, сочетающаяся с признаками паркинсонизма и выраженной флюктуацией симптомов в течение дня (синдром Segawa, юношеский дистонический паркинсонизм). При ригидно-гипокинетической форме применяют ДОФА-содержащие препараты, которые особенно эффективны при юношеском дистоническом паркинсонизме. При гиперкинетически-дистонической форме можно рекомендовать такую последовательность назначения препаратов: 1) холинолитики (тригексифенидил); 2) баклофен; 3) карбамазепин; 4) клоназепам; 5) резерпин, истощающий запасы дофамина в пресинаптических депо; 6) нейролептики – блокаторы дофаминовых рецепторов (галоперидол); 7) комбинация из более эффективных перечисленных средств. Симптоматическая (приобретенная) торсионная дистония обычно бывает проявлением детского церебрального паралича. Фармакотерапевтические подходы те же, что и при торсионной дистонии.

Спастическая кривошея

Представляет собой сегментарную (фокальную) форму дистонии. Выделяют тоническую, клоническую и клонико-тоническую формы, а в зависимости от направления поворота головы – переднюю, заднюю и боковую формы (антеро-, ретро- и латероколлис). При отсутствии на протяжении ряда лет генерализации дистонии, спастическую кривошею можно считать самостоятельной нозологической формой. Наблюдается выраженое влияние шейно-тонических рефлексов на степень клинических проявлений. Так, кривошея уменьшается или проходит в положении больного лежа, усиливается при вставании и ходьбе; характерно и значительное облегчение от корригирующих жестов – поддерживающая (или простого касания) головы рукой нередко в весьма вычурной позе. Тоническая форма может сопровождаться болями в шее и надплечье. Кривошея может быть результатом ирритации шейных корешков двигательных спинномозговых нервов патологически извитыми сосудами, арахноидальными спайками и т. п. (периферическая форма). Выявить эти патологические процессы можно с помощью компьютерной томографии, магнито-резонансной томографии, ангиографии и миелографии. При выборе индивидуально эффективной фармакотерапии последовательно назначают следующие препараты: 1) холинолитики; 2) баклофен; 3) карбамазепин; 4) клоназепам; 5) резерпин; 6) нейролептики – блокаторы дофаминовых рецепторов. Меньшее распространение получили стереотаксические операции на базальных ганглиях, периферическая денервация и введение ботулинического токсина в пораженные мышцы шеи (чаще – кивательную мышцу). При выявлении триггерного субстрата периферической спастической кривошеи прибегают к хирургическому удалению ирритативного фактора. Как самостоятельная форма описана редко встречающаяся болезненная атлантоосевая кривошея (синдром Гризеля), когда при врожденной слабости капсулы атлантоосевого сустава на фоне воспалительных процессов (тонзиллит, ОРЗ) наступает расслабление связачного аппарата сустава, появляются болезненность мышц шеи, ротационная установка головы. При рентгенографии определяют смещение в области атлантоосевого сустава. Лечение включает противовоспалительные препараты, ортопедические методы коррекции.

Атетоз

Представляет собой медленный дистонический гиперкинез, «ползущее» распространение которого в дистальных отделах конечностей придает непроизвольным движениям червеобразный, а в проксимальных – змееобразный характер. При вовлечении мышц конечностей, туловища и лица напоминает корчи. Как самостоятельная клиническая форма описана под названием «двойной атетоз», который наступает при поражении головного мозга в перинатальном периоде: инфекции, травма, гипоксия, кровоизлияние, интоксикация, при гемолитической желтухе из-за резус-несовместимости матери и плода. Как симптом наблюдается при наследственных заболеваниях с поражением экстрапирамидной нервной системы (торсионная дистония, хорея Гентингтона, гепатоцеребральная дистрофия), а также при поражении базальных узлов разной этиологии (травма, инфекции, интоксикации). Эффективного лечения нет. Оправданы попытки применять средства, которыми пользуются при лечении торсионной дистонии.

Локальные (фокальные) дистонии

В большинстве случаев локальные дистонии обусловлены врожденной недостаточностью базальных узлов, которая проявляется лишь под влиянием других заболеваний или экзогенных факторов в зрелые годы. Симптоматические локальные дистонии могут быть вызваны местными ирритативными факторами и иметь в основе рефлекторный механизм. Блефароспазм

проявляется тоническим (зажмуривание) или клонико-тоническим гиперкинезом круговой мышцы глаз. Преобладание клонического компонента приближает его по форме к тику (насильственное моргание). Как самостоятельная нозологическая форма поражения экстрапирамидной системы может иметь ремиттирующее, стационарное или прогрессирующее течение. В других случаях выступает в качестве начального проявления генерализованной торсионной дистонии. Может быть проявлением поражения нервной системы при обострении таких аутоиммунных заболеваний, как системная красная волчанка, синдром Шегрена. При хронических глазных заболеваниях, особенно сопровождающихся раздражением слизистой оболочки и болевым компонентом, блефароспазм развивается как рефлекторная форма гиперкинеза. Проекты домов с плоской крышей — в Москве.
Лицевой гемиспазм
(судорога Бриссо) проявляется приступообразным клоническим или клонико-тоническим сокращением мышц половины лица. Причиной гемиспазма чаще является раздражение или сдавление ствола лицевого нерва спайками или прилежащими сосудами. В этих случаях необходима микрохирургическая декомпрессия нерва, фармакотерапия неэффективна.
Лицевой параспазм
(двусторонний гемиспазм лица, синдром Мейжа, синдром Брейгеля) – идиопатическая симметричная фокальная дистония мышц лица, при которой сочетаются блефароспазм и орофациальная дистония. Выраженность эпизодов тонического гиперкинеза в течение дня (и день ото дня) существенно варьирует. Ночью гиперкинез проходит. Провоцирующими факторами могут быть быстрое изменение направления взора, ходьба, психоэмоциональное напряжение. На связь с изменениями психики указывают депрессивный фон настроения, клинически выраженная или лавированная (скрытая) депрессия, маниакально-депрессивный психоз. Проявления гиперкинеза и психических расстройств нередко находятся в обратной связи: гиперкинез проявляется или усиливается во время ремиссии и депрессии и наоборот. Последовательность назначения медикаментозных средств следующая: холинолитики, нейролептики, бензодиазепиновые препараты, среди которых несколько более эффективным является клоназепам.
Идиопатическая орофациальная дистония
(ОФД, синоним – оробуккофациальная дистония) проявляется сложным, преимущественно хореоатетоидным гиперкинезом мимической мускулатуры и языка. Движения напоминают жевательные. Иногда описывается под названием «оромандибулярная дискинезия». В отличие от лицевого параспазма при ОФД не бывает блефароспазма. ОФД заметно усиливается при волнении или под действием других внешних факторов. Идипатической ОФД страдают люди пожилого возраста, поэтому иногда ее описывают под названием «поздняя дистония». К сожалению, под таким же названием описывают и ОФД, развивающуюся после длительного лечения (отсюда – тоже «поздняя») психотропными препаратами, особенно нейролептиками, а также антипаркинсоническими средствами, особенно ДОФА-содержащими. Чтобы избежать путаницы, спонтанно возникающую ОФД следует определить как идиопатическую, а гиперкинез от приема лекарств – как лекарственную ОФД. Для лечения идиопатической ОФД применяют препараты раувальфии, бензодиазепиновые и ГАМКергические препараты. С осторожностью назначают холинолитики в малой дозе, так как последние иногда усиливают ОФД. Лекарственная ОФД купируется при соблюдении правил назначения, приема и отмены психотропных средств.
Писчий спазм
представляет собой локальную форму безболевого кинезигенного гиперкинеза (дистония действия) при поражении экстрапирамидальной системы. Не исключается возможность его появления при хроническом переутомлении кисти и психоэмоциональном стрессе. Лечение такое же, как и у других форм центральных дистоний.
Профессиональные спазмы
мышц руки у музыкантов, машинисток, парикмахеров, ювелиров, часовщиков, а также у спортсменов (теннисистов, игроков в гольф, бильярдистов) обычно обусловлены тендовагинитом на почве хронического перенапряжения мышечно-суставного аппарата. Основное отличие профессиональных дистоний от локальных форм центральных дистоний – выраженный болевой компонент, сопровождающий мышечный спазм. Необходимо предупреждать действие факторов, вызывающих спазмы. Лечение у ортопеда и артролога, кроме лекарств применяют ЛФК, иглорефлексотерапию, физиотерапию.

Хорея

Хореический гиперкинез представляет собой непроизвольные насильственные нерегулярные движения, совершающиеся в быстром темпе. Рисунок хореического гиперкинеза определяется числом участвующих в гиперкинезе мышц лица, туловища, конечностей. В то же время эти, подчас сложные, гиперкинезы никогда не складываются в целенаправленные координированные действия, хотя внешне иногда напоминают умышленные гримасничанье, кривляние и нарочистые ужимки.

Хорея Гентингтона

Прогрессирующее наследственое заболевание нервной системы, передающееся по аутосомно-доминантному типу. Начинается чаще на 4-м десятилетии жизни и медленно прогрессирует. Морфологическим субстратом является атрофия коры лобной и теменной области, базальных узлов (особенно полосатого тела). Биохимическим субстратом является снижение уровня ГАМК и синтезирующего ее фермента – глутаматдекарбоксилазы, увеличение содержания дофамина и повышение активности тирозингидроксилазы, а по мере развития болезни – снижение активности холинергических систем. Хореический гиперкинез постепенно становится генерализованным и развертывается на фоне снижения мышечного тонуса. По мере развития болезни присоединяется деменция, переходящая в дементную эйфорию. При юношеской форме на первый план может выступать акинетико-ригидный синдром, что затрудняет дифференциальную диагностику (торсионная дистония, паркинсонизм, гепатоцеребральная дистрофия). Для лечения применяют нейролептики, препараты раувольфии, агонисты Д2-рецепторов (бромокриптин), а при акинетико-ригидных формах и выраженном тоническом компоненте хороатетоидного гиперкинеза – малые дозы ДОФА-содержащих средств. Для коррекции депрессии назначают трициклические антидепрессанты (но не ингибиторы моноаминоксидазы).

Симптоматические формы хореи (гемихореи)

Наблюдаются при разных заболеваниях, сопровождающихся поражением полосатого тела: ревматизме, системной красной волчанке, дисциркуляторной энцефалопатии, черепно-мозговой травме, энцефалитах, интоксикациях ЦНС, при лечение ДОФА-содержащими средствами и нейролептиками. В качестве самостоятельных форм описаны: врожденная хорея при поражении подкорковых узлов в перинатальном периоде, малая хорея Сиденхема у детей как церебральное осложнение ревматизма, хорея беременных на II или III триместре (токсикоз? нераспознанный ревматизм?) и сенильная хорея. Сенильная хорея возникает в пожилом возрасте на почве дисциркуляторной энцефалопатии. Отличием от хореи Гентингтона является отсутствие данных о наследственном характере заболевания и сведений о неуклонном медленно прогресирующем нарастании как хореи, так и деменции. Для симптоматического лечения хореи применяют бензодизепиновые препараты (диазепам, клоназепам), препараты вальпроевой кислоты, ГАМКергические средства (баклофен, пикамилон).

Баллизм

Представляет собой крупноразмашистый гиперкинез, вовлекающий мышцы рук проксимальных отделов конечностей, чаще рук. Обусловлен поражением субталамического ядра и полосатого тела в результате сосудистых нарушений, в том числе при ревматизме и системной красной волчанке. Может проявляться в форме гемибаллизма. Для лечения применяют перфеназин (этаперазин), галоперидол, резерпин.

Тики

Представляют собой быстрое, «отрывистое», повторяющееся движение в отдельных группах мышц в результате краткой одновременной активации агонистов и антагонистов. Моторные тики по структуре гиперкинеза разделяют на простые и сложные, по локализации – на генерализованные и фокальные (в мышцах лица, головы, конечностей, туловища). Генерализованные сложные тики могут внешне напоминать целенаправленный двигательный акт. Кроме моторных, выделяют и фонические тики: простые – с элементарной вокализацией и сложные, когда больной выкрикивает целые слова, иногда ругательства (копролалия).

Синдром (болезнь) Жиля де ла Туретта
(генерализованный тик)
Наследственное заболевание, передается по аутосомно-доминантному типу, чаще начинается в возрасте 7 – 10 лет. При развернутой форме болезни генерализованный моторный тик сочетается с фоническим тиком, а также психомоторными (навязчивые стереотипные действия), психоэмоциональными (мнительность, тревога, страх) и личностными изменениями (замкнутость, застенчивость, неуверенность в себе). Течение болезни крайне вариабельно: с периодическим улучшением и ухудшением, с длительными ремиссиями, с медленным прогрессированием гиперкинеза. Известны случаи спонтанного исчезновения гиперкинеза. Для лечения применяют малые дозы антагонистов Д2-рецепторов – нейролептики: галоперидол, сульпирид, тиаприд; агонисты пресинаптических Д2-рецепторов (бромокриптин); агонисты пресинаптических a2-рецепторов – клонидин; при наличии пароксизмальной активности на электроэнцефалограмме – противосудорожные средства. Симптоматические тики могут быть проявлением поражения экстрапирамидной системы при энцефалите, черепно-мозговой травме, дисциркуляторной энцефалопатии, интоксикации. Лечение то же.

Пароксизмальные формы дистонии (дискинезии)

Эти редкие формы гиперкинезов имеют ряд общих черт: наследственный характер с разной степенью пенетрантности патологического гена; многовариантность внешнего проявления с частым сочетанием разных фрм гиперкинеза: хорея, тики, баллизм и др.; пароксизмальное возникновение гиперкинеза; относительная непродолжительность эпизода – секунды или минуты (редко часы); различие по механизму возникновения – либо без видимых провоцирующих моментов, либо после эмоционального стресса или определенной физической нагрузки, целенаправленного действия (кинезигенные формы пароксизмальных гиперкинезов). Особенности разных вариантов отражаются в их названии: семейный пароксизмальный дистонический хореоатетоз Маунта – Ребека (кинезигенная и некинезигенная формы); кинезигенная пароксизмальная дискинезия (интенционная судорога Рюльфа, чаще наблюдается в руках); пароксизмальная стереотипная гиперэксплексия (сложный непроизвольный психомоторный акт в ответ на внешнее раздражение, как правило, по миновании амнезируется); ночная пароксизмальная дистония (эпизоды гиперкинеза возникают во время сна – вне фазы быстрых движений глаз, продолжаются от нескольких минут до часа и представлены сочетанием разных форм гиперкинезов – чаще хореатетоза, баллизма или торзионной дистонии). Так называемые симптоматические пароксизмальные дистонии, наступающие после перенесенных травм, нейроинфекций, интоксикаций, имеют с этими факторами, по-видимому, лишь внешнюю, временную связь и возникают только у лиц, имеющих наследственную или врожденную предрасположенность в виде предуготованного дефекта экстрапирамидной нервной системы. Для лечения пароксизмальных форм дистоний применяют противосудорожные препараты, транквилизаторы и седативные средства.

Миоклонии

Представляют собой молниеносные непроизвольные сокращения отдельных мыщц и мышечных групп. Внешняя картина миоклонического гиперкинеза зависит от частоты, ритма, амплитуды и локализации мышечных сокращений. Поэтому при характеристике клинических форм миоклонии выделяют: локальные и генерализованные, одно- или двусторонние, синхронные и несинхронные, ритмичные и неритмичные. Как указывалось выше, возникновение миоклоний связывают с нарушением функционального взаимодействия в стволово-мозжечковом «треугольнике» (зубчатые ядра мозжечка – красные ядра – оливы продолговатого мозга). К наследственным дегенеративным заболеваниям, в клинической картине которых ведущим симптомом являются миоклонии, относятся: семейная миоклония Давиденкова, семейная локализованная миоклония Ткачева, семейная нистагм-миоклония Ленобля – Обино, множественный парамиоклонус Фридрейха. Как особая локальная форма миоклоний описывается ритмическая миоклония (миоритмия), отличающаяся стереотипностью и ритмичностью. Гиперкинез ограничивается вовлечением мягкого неба (велопалатинная миоклония, велопалатинный «нистагм»), отдельных мышц лица, языка, шеи, реже конечностей. Природа миоритмий неясна. Большинство авторов относят локальные миоклонии к числу симптоматических. Симптоматические формы миоклоний возникают при нейроинфекциях, при травматическом, токсическом, дисметаболическом поражении головного мозга. Так, при нейроинфекциях возникают «электрическая» хорея Дубини, судорожная хорея Морфана, постгипоксическая интенционная миоклония (синдром Ланса – Адамса). Не исключено, что необходимой предпосылкой возникновения симптоматической миоклонии служит наследственная (или врожденная) недостаточность экстрапирамидной системы в структурах «треугольника».

Миоклония-эпилепсия

При двух наследственных прогрессирующих заболеваниях миоклонический гиперкинез и другие мозжечковые нарушения либо изредка (мозжечковая миоклоническая диссинергия Ханта), либо, как правило (миолоклоническая эпилепсия Унферрихта – Лундборга), сочетаются с эпилептическими припадками. Форма припадков может быть различной: генерализованные судорожные, абсансы. Эффективных средств лечения миоклоний не существует. Применяют вальпроат натрия, клоназепам, пирацетам, тиаприд. Имеются отдельные сообщения об эффективности лечения предшественником серотонита – 5-гидрокситриптофаном. Для лечения заболеваний, при которых миоклонии сочетаются с эпилепсией, применяют противосудорожные средства.

Лекарственные гиперкинезы

Противопаркинсонические ДОФА-содержащие средства (леводопа и др.), а также агонисты Д2-рецепторов при индивидуальной передозировке вызывают и генерализованные, и локальные дистонии, которые проявляются хореоатетоидными гиперкинезами, тоническими формами дистонии в мышцах конечностей и туловища. Локальные гиперкинезы в мимической мускулатуре принимают форму орофациальной дистонии, в стопе – тонических гиперкинезов, при которых наружный край стопы отклоняется книзу и кнутри, иногда возникает изолированная тоническая экстензия большого пальца. Любые формы указанных гиперкинезов уменьшаются или проходят при снижении дозы ДОФА-содержащих препаратов, особенно при их отмене. Фокальные дистонии иногда удается уменьшить с помощью инъекций холинолитика тремблекса. Нейролептики – чаще производные бутирофенона (галоперидол), реже фенотиазиновые производные (аминазин) – тоже вызывают экстрапирамидные нарушения, которые проявляются либо акинетико-ригидным синдромом, либо гиперкинезами. Последние чаще имеют форму ОФД. Если ОФД появляется в начале лечения нейролептиками, ее называют «ранней», если спустя месяцы и годы (или при отмене длительного лечения нейролептиками) – «поздней». Ранняя ОФД может наступить и при назначении метоклопрамида. В случае ранней ОФД один нейролептический препарат следует заменить на другой, а при неэффективности такой замены необходимо прекратить лечение нейролептиками. Такую же тактику применяют при возникновении ОФД на фоне длительного лечения нейролептиками. Если ОФД возникает при внезапной отмене длительного лечения нейролептиками, то целесообразно на некоторое время возобновить прием препарата в прежней дозе, а потом начать программу медленной отмены нейролептика. Гиперкинезы при назначении психостимулирующих препаратов и антидепрессантов проявляются в виде повышенной бесцельной двигательной активности (акатизия), хореи, фокальной или сегментарной дистонии, беспорядочных мышечных подергиваний, реже – тика. Чтобы купировать эти побочные эффекты, отменяют психостимуляторы, назначают транквилизаторы и седативные средства.

Рекомендуемая литература:

1. Бадалян Л.О., Магалов Ш.М., Архипов Б.А. и др. Клинический полиморфизм хореи Гентингтона // Журн. невропат. и психиатр. – 1989. – №8. – С. 49–52. 2. Голубев В.Л. Лицевой параспазм // Журн. невропат. и психиатр. – 1986. – №4. – С. 504–509. 3. Голубев В.Л. Клинический полиморфизм и лечение мышечной дистонии. // Журн. невропат. и психиатр. – 1991. – №3. – С. 30–34. 4. Голубев В.Л., Арзуланян А.М. Лицевой гемиспазм // Журн. невропат. и психиатр. – 1985. – №12. – С. 1778–1782. 5. Иванова-Смоленская И.А. Вопросы дифференциальной дагностики эссенциального тремора // Журн. невропат. и психиатр. – 1981. – №3. – С. 321–330. 6. Лис А. Дж. Тики. – М.: Медицина (пер. с англ.). – 1989. – С. 333. 7. Маркова Е.Д. Особенности клиники, патогенеза и лечения торзионной дистонии в детском возрасте // Журн. невропат. и психиатр. – 1989. – №8. – С. 32–34. 8. Петелин Л.С. Экстрапирамидные гиперкинезы. – М.: Медицина. – 1970. – 260 c. 9. Петелин Л.С. Гиперкинезы (таблица), БМЭ, 3-е изд., М.: Сов. энциклопедия. – 1977. – С. 434–435. 10. Смирнов А.Ю. Клинические разновидности синдрома Жиля де ла Туретта. 11. Шток В.Н., Федорова Н.В. Заболевания экстрапирамидной нервной системы (номенклатура синдромов и нозологических форм). – М.: РМАПО. – 1994. – 39 c. 12. Bruvn GW. Huntington’s disease. Dyskinesias (Ed. G.W. Bruyn, et al). Sandoz, Uden. 1984;57–60. 13. Classification of extrapyramidal disorders. Proposal for international classification and glossary of terms. J Neurol Sci 1981;51(2):311–27. 14. Denislic M. Hyperkinetic movement disorders — an overview . Symposium on extrapyramidal disorders, Book of abstracts, 1994, September 8–10. Slovenia, p. 47–8. 15. Fahn S. Drug treatment of hyperkinetic movement disorders. Semin Neurol 1987;7(2):192–208. 16. Homykiewicz O. Neurochemical pathology of dyskinesias. Dyskinesias (Ed. C.W. Bruyn, et al). Sandoz. Uden, 1984;39–47. 17. Jankovic J. Progressive supranuclear palsy. Symposium on extrapyramidal disorders, Book of abstracts, 1994, September 8–10, Slovenia, p. 28–30. 18. Kostic V, Dragasevic N, Stemac N, Filipovic S. Hemiballism-hemichorea syndrome: report of 30 cases. Symposium on extrapyramidal disorders, Book of abstracts, 1994. September 8–10, Slovenia, p. 50–1. 19. Lakke JPWF. Ballism. Dyskinesias (Ed. G.W. Bruyn, et al). Sandoz. Uden. 1984;125–32. 20. Marsden CD. The treatment of dyskinesias // Dyskinesias (Ed. G.W. Bruyn, et al). Sandoz. Uden, 1984. 21. Meirkord H. The aetiology and pathogenesis ot Huntington’s chorea. Symposium on extrapyramidal disorders. Book of abstracts, 1994, September 8–10, Slovenia, p. 28–30. 22. Nieuwenhuys R. Anatomy of the basal ganglia. Dvskinesias (Ed. G.W. Bruyn, et al). Sandoz, Uden, 1984;15–25. 23. Padberg G. Simptomatic chorea. Dyskinesias (Ed. G.W. Bruyn, et al). Sandoz, Uden, 1984;61–8. 24. Poungvarin N, Devahastin V. An experience of 800 patients with various movement disorders treated with Botulinum toxin A injection. Symposium on extrapyramidal disorders, Book of abstracts. 1994, September 8–10, Slovenia, p. 19–20. 25. Ross RAC, Buruma OGS. Drug induced involuntary movement and tardive dyskinesia. Dyskinesias (Ed. G.W. Bruyn, et al). Sandoz, Uden, 1984;69-81. 26. The scientific basis of the treatment of Parkinson’s disease. (Ed. C.M. OIanow and A.N. Lieberman). The Parthenon Publishing Group, USA, 1992:305.

Прогнозы лечения и возможные осложнения недуга

Мышечная дистония относится к разряду тех заболеваний, которые довольно успешно поддаются терапии. Успех лечебных мероприятий во многом зависит от возраста пациента: чем он моложе, тем больше вероятность полного выздоровления без остаточных симптомов. Также влияние оказывают имеющиеся хронические заболевания: артериальная гипертензия, сахарный диабет, Альцгеймер и Паркинсон способствуют более тяжёлому течению недуга.

Дети хорошо реагируют на консервативную терапию в виде массажей, лечебной гимнастики, физопроцедур и медикаментов. До пятнадцати лет операции практически не проводятся.

Во время прохождения практики в отделении медицинской реабилитации автор этой статьи столкнулся с пятилетним ребёнком, которому был поставлен диагноз мышечной дистонии ещё в возрасте двух лет: он проходил завершающий курс восстановления. Мальчику была проведена операция, во время которой хирурги устранили патологические рубцовые изменения тканей верхних конечностей, в результате чего малыш снова обрёл возможность пользоваться пальчиками. Далее следовал длительный период реабилитации с помощью лекарственного электрофореза, специальной гимнастики и расслабляющего массажа. Всё это помогло в кратчайшие сроки избавиться от последствий недуга.

Возможные осложнения заболевания:

• формирование контрактур — патологических нарушений подвижности конечностей;
• изменения мелкой моторики (невозможность письма, использования столовых приборов);
• серьёзные проблемы с речью;
• шаткая походка и периодические нарушения равновесия;
• судороги;
• искривления и деформации позвоночника, рук и ног, головы и шеи;
• выраженный болевой синдром;
• апатико-депрессивные состояния и суицидальные настроения.

Профилактика развития мышечной дистонии у детей и взрослых

Одним из важнейших направлений современной медицины является предупреждение формирования различных заболеваний. Если раньше доктора и преимущественно лечили сами недуги и их последствия, то теперь же гораздо правильнее не допускать появления. Мышечная дистония относится к разряду тех заболеваний, для которых разработаны универсальные врачебные рекомендации. Их соблюдение позволит обезопасить себя и своих близких от развития проблемы.

Стоит учитывать, что профилактика недуга у детей и взрослых значительно отличается. Если у первых всё зависит от течения беременности и проведения родов, то для второй группы характерно существенное влияние факторов окружающей среды. Во время обучения в медицинском университете автор этой статьи защитил несколько работ, в которых описывалась взаимосвязь между образом жизни пациентов и развитием у них мышечной дистонии. Последние исследования доказывают, что обилие вредных привычек увеличивает риск формирования недуга в три — четыре раза.

Как избежать развития мышечной дистонии у детей (в том числе и новорождённых):

1. Во время беременности будущая мать должна быть абсолютно здорова, а также ей необходимо регулярно сдавать анализы. Это поможет отследить развитие некоторых опасных и грозных патологий (эклампсия, преждевременные роды, неправильное предлежание плаценты) и вовремя принять меры, чтобы не травмировать ребёнка. А также рекомендуется снизить количество стрессовых ситуаций, отказаться от тяжёлых работ и сменить неблагоприятную экологическую обстановку: это поможет уменьшить влияние вредных факторов окружающей среды.

   
   Сдача анализов во время беременности позволяет оценить состояние матери и ребёнка

2. Если родовые пути и малый таз женщины слишком узкие, чтобы малыш появился на свет самостоятельно, обязательно стоит прибегнуть к операции кесарева сечения. Она поможет достать целого и невредимого ребёнка, что значительно уменьшает риск возникновения травм при использовании вакуума или акушерских щипцов.
3. В течение первого года жизни регулярно показывайте малыша педиатрам и неврологам: это поможет отследить начальные признаки мышечной дистонии и заподозрить патологию на самых ранних стадиях развития. Тогда же будет назначен комплекс развивающих и укрепляющих массажей, позволяющих полностью устранить недуг.
4. Старайтесь кормить малыша грудным молоком: только оно содержит необходимое количество витаминов, минералов, белков, жиров, углеводов и кальция. И также с ним ребёнку передаются материнские антитела, формирующие иммунитет. Смеси, предназначенные для искусственного вскармливания, не являются настолько полезными.

   
   Грудное вскармливание — лучшее питание для малыша в первые годы жизни

Методы терапии

Лечение торсионной дистонии включает в себя консервативное и хирургическое направление. Помимо этого назначается курс лечебной гимнастики и водолечение.

Консервативное лечение включает препараты различного действия:

• нейролептиские препараты;
• транквилизаторы;
• витаминотерапии;
• адреноблокаторы;
• препараты противосудорожного действия;
• холинолитики и др.

В случае если медикаментозное лечение не помогло, назначается хирургическое. Исключение составляет, если у больного имеются тяжелые заболевания внутренних органов, а также заболевания крови. На поздних стадиях данные болезни не относятся к противопоказаниям.

На поздних стадиях развития торсионной дистонии – прогноз не утешительный, поскольку часто такие больные умирают от интеркуррентных болезнях. После оперативного лечения мышечная дистрофия и гиперкинезы уменьшаются или вовсе исчезают.

При своевременном и адекватном лечении больные частично восстанавливаются: могут ходить, выполнять необходимые действия и себя обслуживать. В 70% случаев после проведения операции у больных отмечается улучшение.

При возникновении вторичной торсионной дистонии оперативное лечение дает положительный результат, при этом наблюдается регресс гиперкинезов и спазмов.

После медикаментозного или оперативного лечения больной всегда должен соблюдать медикаментозное сопровождение. Родственники такого больного должны находиться под наблюдением. Родителям, имеющим больного дистонией ребенка, рекомендуют отказаться от дальнейшего деторождения.